O que é o ciclo da Úreia

O ciclo da ureia consiste numa serie de reacções enzimáticas que convertem a amónia liberada durante o catabolismo das proteínas,em ureia.

a ureia a principal nitrogenada,é então largada na urina. há cinco enzimas envolvidas,no ciclo da ureia; Carbanil-fosfato sintetase (c.p.s);ornitina-transcarbamilase(o.t.c),arginino-succinato sintetase(a.s),arginino-succinato liase(a.l),e arginase.todos os distúrbios do ciclo da ureia resultam na hiperamonia.os niveis elevados de amónia plasmática são altamente neurotoxicos aos seres humanos

os pacientes com c.p.s e o.c.t possuem níveis baixos ou indetectaveis de citrulina plasmática na deficiência de o.c.t ocorre um aumento de acido orotico urinário

o acido orotico resulta do transtorno do excesso de carbamil-fosfato do ciclo da ureia para as vias pirimidinas.